什么是脂蛋白肾病

脂蛋白肾病临床上非常少见。主要表现为轻度的镜下血尿、不同程度的蛋白尿，甚至肾病综合征。其病理特征为肾小球毛细血管袢腔中存在脂蛋白栓子，肾外无脂蛋白栓塞的表现。实验室检查类似于三型高脂血症，血浆载脂蛋白E升高。

遗传学研究表明，该病主要为载脂蛋白E基因突变所致。脂蛋白肾病的诊断，主要依靠肾活检的特殊病理表现，应用特殊染色：油光O染色及免疫荧光ApoE和ApoB染色呈阳性。电镜下可见呈条纹状，充满大小不等，电子密度不一的脂蛋白栓塞。

本病的治疗尚无满意的治疗方案，传统的糖皮质激素和免疫抑制剂治疗无效。血浆置换和降脂药普罗布考，可有效缓解高脂血症，但对改善肾病无肯定疗效。